原发性视网膜色素变性（RP） 是一种比最常见的毯层-视网膜变性，是一组以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性疾病，也是世界范围内常见的致盲性眼病，该病常起于儿童或少年早期，至青春期症状加重，视野逐渐收缩，至中年或老年，黄斑受累致中心视力减退，甚或严重障碍而失明。

 

 

本病为遗传性疾病，其遗传方式有常染色体隐性，显性与性连锁性遗传3种，以隐性遗传最 多；显性遗传次之；性连锁遗传最 少。原发性视网膜色素变性是一种高度致盲的眼部疾病，它常常表现为发病早、病情重、发病快，预后极为恶劣等现象。因此对这种眼病有相应的了解，在治疗原发性视网膜色素变性时能有所帮助。

 

原发性视网膜色素变性有哪些症状？

1.眼底

 

表现为脉络膜最大血管的暴露，甚至呈现只见脉络膜外层大血管的脉络膜重度萎缩的外观，视网膜血管呈均匀一致的白线状血管狭窄，到晚期极细，但血管无白鞘包绕，动脉缩窄的程度最静脉更为显著，患眼眼底的视盘在早期正常，充分进展期则呈现典型的蜡黄色外观。

 

2.晶状体

 

约50%的RP患者有后囊下白内障，表现为晶状体后囊下后极部皮质的多孔状或面包屑样混浊，伴黄色结晶状改变，最 后可发展为整个晶状体混浊，外观似并发性白内障。

 

3.玻璃体

 

绝大部分RP患者玻璃体可出现浮游细胞，浓缩和后脱离，Prueff等曾将RP的玻璃体病变分为4期，即细小尘状颗粒遍布整个玻璃体；玻璃体后脱离；玻璃体浓缩，可伴雪球状不透明漂浮物及玻璃体塌陷，体积显著缩小，无论变性在任何阶段，都有细小颗粒均匀分布于玻璃体内。

 

4.其他眼部表现

 

伴有近视及散光，发生率可高达75%，据估计RP患者中青光眼发生率比正常群体中的发生率高，且主要是原发性闭角型青光眼。

 

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